كل شيء عن الداء النشواني: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

الداء النشواني هو علم أمراض جهازية يتميز بضعف عمليات التمثيل الغذائي في الجسم والاكتئاب في الجهاز المناعي.

مثل هذه الاضطرابات تؤدي إلى تشكيل مجمع البروتين السكريد. تدريجيا ، تبدأ في الترسب في أنسجة جميع الأعضاء ، وتشرد الخلايا السليمة. بسبب هذه العملية المرضية ، يتم تعطيل نشاط الكائن الحي بأكمله ، ويتطور قصور البولي أورجان ، ونتيجة لذلك تحدث نتيجة مميتة.

الداء النشواني هو مرض نادر الجهازية. في معظم المرضى ، لها طبيعة ثانوية. سكان البحر الأبيض المتوسط ​​، وكذلك الأشخاص من ذوي الجنسية اليهودية والأرمنية ، ويرجع هذا المرض إلى الاستعداد الوراثي.

تصنيف

الأنواع التالية من الداء النشواني المميز:

  1. الداء النشواني الأولي ، أو الداء النشواني (سلاسل الغلوبولين المناعي الخفيفة المشتقة). ويرتبط تطورها مع ظهور في بلازما الدم وترسب سلاسل ضوء غير طبيعية من الغلوبولين المناعي في أنسجة الجسم. هم ، في المقابل ، يتم تصنيعها من قبل خلايا البلازما الخبيثة. لوحظ نفس العملية في المايلوما المتعددة ، على الرغم من وجود اختلافات كبيرة في آلية التنمية بينها وبين داء النشواني.
  2. الداء النشواني الثانوي ، أو الداء النشواني AA (المكتسبة). يحدث في أي عمليات التهابية مزمنة في الجسم عندما يستجيب الكبد لوجودها مع فرط إفراز الجلوبيولين ألفا. يتطور هذا الشكل من المرض على خلفية التهاب المفاصل الروماتويدي والتهاب الفقار اللاصق والدرن والجذام وأمراض أخرى. الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 70 عامًا يصابون في كثير من الأحيان بتطوير داء النشواني. هذا هو نوع فرعي من شكل داء النشواني ، الذي لا يعرف التسبب الدقيق له.
  3. حمى البحر الأبيض المتوسط ​​المتقطعة. ينتقل هذا المرض من خلال الخط الوراثي بطريقة جسمية متنحية. تعاني المجموعات العرقية المنفصلة من الأشخاص الذين يعيشون على ساحل البحر المتوسط ​​من هذا النوع من الأمراض. هناك أيضا سلالات من هذا المرض. على سبيل المثال ، مع الداء النشواني "البرتغالي" ، تتأثر النهايات العصبية في الساقين. مع "الداء النشواني الأمريكي" ، تعاني أعصاب اليدين. وهناك نوع فرعي آخر هو الداء الكلوي العائلي أو الداء النشواني "الإنجليزي" ، والذي يتميز بمظاهر أعراض الشرى ، والحمى ، والصمم.
  4. AN-الداء النشواني. يتطور المرض فقط في المرضى الذين يخضعون لغسيل الكلى. يرتبط حدوث العملية المرضية بعدم قدرة آلة غسيل الكلى على ترشيح بيتا 2 للجلوبيولين من الفئة MHC 1 ، والذي يستخدمه الأشخاص الأصحاء في الكلى.
  5. AE-الداء النشواني. يتطور المرض في خلايا بعض الأورام السرطانية. على سبيل المثال ، يمكن أن تؤثر العملية المرضية على خلايا C للغدة الدرقية في شكل سرطان النخاع.
  6. داء النشواني ASC1 ، أو داء النشواني الشامل الخرف. قبل تكوين بروتين متحور ، يحدث استقلاب prealbumin في الدم لدى كبار السن.
  7. بيتا-الداء النشواني. هذا النوع من الأمراض شائع بشكل خاص في مرضى الزهايمر. ولكن في الممارسة الطبية هناك حالات الإصابة العائلية لهذا النوع من الداء النشواني.
  8. داء النشواني AIAPP. يحدث المرض في المرضى الذين يعانون من آفات جزر لانجرهانز. في مرض السكري من النوع 2 والأنسولين ، يتأثر هذا الجزء من البنكرياس ، ويتطور داء الداء النشواني الدماغي في الخلفية.
  9. الداء النشواني من النوع الفنلندي. هذا الشكل من المرض نادر جدا. يتطور المرض على خلفية طفرة في جين GSN المسؤول عن ترميز البروتين jelsolin.

أسباب الداء النشواني

يمكن أن تسبب البروتينات المختلفة رواسب اميلويد. ومع ذلك ، هناك مجموعة من البروتينات ، وتحت تأثيرها يوجد انتهاك خطير لنشاط الأعضاء الداخلية. يمكن أن تتراكم الأميلويدات في منطقة منفصلة من الجسم ، وفي جميع أنحاء الجسم.

أسباب الداء النشواني تعتمد على نوعه.

داء النشواني الأولي

هذا النوع من المرض له طبيعة مجهول السبب. بمعنى آخر ، يتطور لأسباب غير معروفة ، ومن المستحيل تأسيسها. ولكن غالبا ما يتم الكشف عنه في المرضى الذين يعانون من المايلوما المتعددة.

في هذه الحالة ، عند الحديث عن الضرر النظامي ، يعني حدوث انتهاك لنشاط الكائن الحي بأكمله. في أغلب الأحيان ، يصيب المرض الكبد والقلب والجهاز الهضمي ومجموعات معينة من الأعصاب والكلى.

يحدث الداء النشواني AL عندما تتراكم السلاسل الخفيفة من الأميلويد في الجسم.

الداء النشواني الثانوي

تشمل أسباب تطور هذا النوع من الداء النشواني:

  • الذئبة الحمامية الجهازية.
  • التهاب المفاصل الروماتويدي.
  • السل؛
  • مرض التهاب الأمعاء.
  • بعض أنواع الأورام الخبيثة.

في أغلب الأحيان ، يؤثر هذا النوع من الأمراض على أنسجة الطحال والكلى والكبد والغدد الكظرية والغدد الليمفاوية.

الداء النشواني ATTR و 2-beta

قد تكمن أسباب تطور هذه الأمراض في:

  • ترسب بيتا -2 microglobulin في الدم ؛
  • غسيل الكلى على مدى 5 سنوات ؛
  • نوع الفشل الكلوي.

تعاني المفاصل والعظام والأوتار من هذا النوع من الأمراض.

داء النشواني العائلي أو الوراثي

هذا هو شكل نادر من الداء النشواني الموروث. وبالتالي ، فإن طريقة انتقال الوراثية.

الأعراض

تعتمد الصورة السريرية لمرض الداء النشواني على عدة عوامل:

  • مدة علم الأمراض.
  • مواقع الرواسب المرضية ؛
  • درجة انتهاك الأعضاء الداخلية ؛
  • كمية الودائع اميلويد.
  • ملامح التركيب الكيميائي الحيوي اميلويد.

عندما يستمر المرض في المرحلة الكامنة (المخفية) ، لا يعاني المريض من أي أمراض. ولكن مع تراكم البروتين السكري ، تتعطل أعمال العضو المصاب ، مما يؤثر على صحة المريض على الفور. ذلك يعتمد على بؤر المرض ، ومظاهره السريرية.

التعرف على المرض في المراحل المبكرة ممكن فقط عند إجراء الفحص المجهري. ولكن بما أن المريض ليس لديه شكاوى ذاتية ، فمن المستحيل تقريبًا الشك في وجود داء النشواني.

الداء النشواني الكلوي

لداء النشواني الكلوي يتميز بحدوث بروتينية معتدلة ، متلازمة الكلوية آنذاك. قد يصاحب هذا المرض:

  • ارتفاع ضغط الدم.
  • تورم.
  • تطور الفشل الكلوي المزمن.

نشوء القلب

الداء النشواني القلبي يتجلى:

  • عدم انتظام ضربات القلب.
  • تضخم في القلب.
  • الفرنك السويسري التدريجي.

عندما ينتقل علم الأمراض إلى المراحل المتأخرة من التطور ، حتى مجهود بدني بسيط يمكن أن يثير بداية ضيق التنفس. وفشل القلب التدريجي يمكن أن يؤدي إلى:

  • انصباب التهاب التامور.
  • استسقاء.
  • انصباب الجنب.

اميلويد جيت

مع توطين رواسب الأميلويد في أنسجة الجهاز الهضمي ، بادئ ذي بدء ، ينبغي أن تولي زيادة غير طبيعية في اللسان الانتباه إلى نفسه. بالإضافة إلى ذلك ، فإن المرضى لديهم مظهر:

  • الغثيان.
  • حرقة.
  • الإمساك ، والذي يمكن استبداله بالإسهال ؛
  • متلازمة سوء الامتصاص.
  • نزيف الجهاز الهضمي.

في حالة حدوث ضرر مرضي للبنكرياس ، يتم إخماع الداء النشواني باعتباره التهاب البنكرياس المزمن. إذا كانت رواسب الأميلويد مترجمة في الكبد ، فإن المريض يتطور إلى ركود صفراوي ، تضخم الكبد ، ارتفاع ضغط الدم البابي.

داء النشواني الجلد

في حالة آفات الجلد اميلويد في مناطق المشكلة (الرقبة والوجه والطيات الطبيعية) ، يتم تشكيل التكوينات عقيدية. يمكن حجب هذا المرض عن طريق التهاب الجلد العصبي واحمرار الحزاز وتصلب الجلد.

داء النشواني

مع الداء النشواني للجهاز العضلي الهيكلي ، يعاني المرضى من:

  • اعتلال عضلي.
  • التهاب حوائط المفصل humeroscapular.
  • متلازمة النفق الرسغي.
  • التهاب المفاصل مع آفة المفاصل المتماثلة.

داء النشواني المركزي

الداء النشواني ، الذي يصيب الجهاز العصبي ، صعب للغاية ، ويرافقه:

  • cephalgia مقاومة.
  • الخرف.
  • الدوخة.
  • فرط التعرق.
  • الانهيار الانتصابي
  • شلل أو شلل في الساقين.
  • اعتلال الأعصاب.

العواقب والمضاعفات

على خلفية الداء النشواني ، تتطور العديد من الحالات المرضية الحادة ، والتي يمكن أن تسبب وفاة المريض. تشمل المضاعفات الأكثر شيوعًا وخطورة لهذا المرض ما يلي:

  1. احتشاء عضلة القلب. الزيادة المستمرة في ضغط الدم في متلازمة الكلوية والفشل الكلوي يؤدي إلى زيادة في الحمل على عضلة القلب. ترسب الأميلويدات في أنسجة العضو يؤدي إلى اضطراب خطير في نشاطه. نتيجة لذلك ، هناك خلل بين استهلاكه للأكسجين وتسليمه. نقصه حاد بشكل خاص مع المجهود البدني أو الضيق العاطفي. إذا لم تحدث الوفاة (للأسف ، فغالباً ما يحدث ذلك) ، تتشكل ندبة في منطقة الاحتشاء ، مما يؤدي فقط إلى تفاقم نشاط القلب المعقد بالفعل. نتيجة هذا الندب هو تطور قصور القلب المزمن.
  2. السكتة الدماغية - حالة مرضية حيث يكون هناك انتهاك لإمدادات الدم إلى أنسجة المخ. يتميز الداء النشواني بتطور السكتة الدماغية النزفية ، وهو مرض يفتح فيه النزيف عبر جدار الوعاء الدموي الذي تعرض للتشوه. نتيجة لذلك ، غمرت الخلايا العصبية بالدم ، وبعدها تموت. يتجلى مثل هذا الانتهاك في مجموعة متنوعة من الأعراض ، ولكن النتيجة الأكثر خطورة هي وفاة المريض.
  3. تجلط الدم في الأوردة. تحدث هذه العملية بسبب تراكم الفيبرينوجين وترسبها على جدران الأوردة الكلوية. على خلفية سدادة تجويف الأوعية الدموية ، يتطور الفشل الكلوي. يتطور المرض عندما يتم "تمرير" كمية كبيرة من زلال البلازما في متلازمة الكلى الكلوية. في الوقت نفسه ، لا يتم التخلص من الفيبرينوجين في أي مكان من الجسم ، حيث يرتفع مستواه ، ويبدأ في الاستقرار على جدران الأوعية الدموية في شكل جلطات دموية.
  4. تطور الأمراض المعدية. الجهاز المناعي للمريض المصاب بمرض النشواني غير نشط عمليا بسبب فشل الأعضاء المتعددة والإزالة النشطة للبروتينات من الدم. في معظم الأحيان ، يتم تشخيص المرضى بالتهاب رئوي ، التهاب كبيبات الكلى ، التهاب الحويضة والكلية. في كثير من الأحيان ، يعاني الجلد والأنسجة الرخوة والجهاز الهضمي (السموم الغذائية). بالإضافة إلى ذلك ، يكون الأشخاص المصابون بداء النشواني عرضة للإصابة بالعدوى الفيروسية. وغالبًا ما يصابون بالنكاف ، وأمراض الهربس الفيروسية ، إلخ.

التشخيص

نظرًا لأن الداء النشواني قادر على التأثير على مختلف الأعضاء الداخلية ، يجب أن يكون نهج تشخيصه شاملاً وشاملاً. يعتمد التشخيص على نتائج المؤشرات الفعالة وليس فقط المختبر.

لتحديد المرض وتحديد شدته ، من الضروري إجراء:

  • فحص بالموجات فوق الصوتية
  • EchoCG (الموجات فوق الصوتية للقلب) ؛
  • رسم القلب.
  • الأشعة السينية.
  • المنظار.
  • التنظير السيني.

قد يُشتبه في حدوث داء النشواني إذا كانت هناك علامات في دم المريض عند إجراء الاختبارات المعملية:

  • فقر الدم.
  • نقص كلس الدم.
  • الصفيحات.
  • نقص صوديوم الدم.
  • الدهون.
  • نقص بروتينات الدم.

لوحظ زيادة في تركيز الأسطوانات (أسطواني) والكريات البيض (زيادة عدد الكريات البيض) في البول. لكن الخزعة فقط هي التي يمكنها أخيرًا تأكيد أو دحض التشخيص. إنه ضروري بشكل خاص لأن نتائج التحليل الموصوفة أعلاه يمكن أن تحدث في العديد من الأمراض التي لا تتعلق بداء النشواني.

أثناء الخزعة للفحص المجهري ، يمكن أخذ الأنسجة:

  • الكلى.
  • المستقيم.
  • المعدة،
  • الغدد الليمفاوية.
  • اللثة ، الخ

بعد أخذ العينات ، تخضع عينة الخزعة (عينة تم الحصول عليها من النسيج المصاب) لفحص نسيجية. إذا تم اكتشاف ألياف أميلويد خلال هذه العملية ، فيمكن اعتبار التشخيص مؤكدًا.

علاج الداء النشواني

لا يوجد علاج محدد يهدف إلى القضاء على الداء النشواني. هذا يرجع في المقام الأول إلى تنوع الصورة السريرية للمرض. ولكن هناك طرق علاجية يمكنك من خلالها إبطاء تطور علم الأمراض بشكل ملحوظ. عليهم التركيز بشكل خاص.

المبادئ الرئيسية هي علاج داء النشواني:

  1. استخدام الأدوية العلاجية في جرعات عالية. يتم الجمع بين هذه الطريقة مع زرع الخلايا الجذعية.
  2. العلاج الكيميائي كطريقة مستقلة للعلاج.
  3. علاج الأمراض الرئيسية في الطبيعة الثانوية لداء النشواني.
  4. الكبد والكلى وجراحة زرع القلب.

توقعات

في حالة الداء النشواني غير المضاعف ، يكون التشخيص مؤاتًا إلى حد ما ، ولكنه يعتمد كثيرًا على طبيعة علم الأمراض وشدة تقدمه. إذا ظهرت مضاعفات ، فإن حالة الطقس تزداد سوءًا بشكل كبير. مع تطور قصور القلب ، لا يمكن للمريض أن يعيش أكثر من عدة أشهر.

في المرضى الذين يعانون من الفشل الكلوي المزمن ، تكون فترة البقاء أطول ، وهي سنة واحدة. ولكن هذه المرة يمكن تمديدها خلال غسيل الكلى.

شاهد الفيديو: علاج تضخم القلب وطرق التشخيص (ديسمبر 2019).

Loading...

ترك تعليقك